Momenteel is in Zuid- en Midden-Amerika sprake van een uitbraak van het zika-virus. Er zijn aanwijzingen dat er een verband is tussen infectie met het zika-virus en het ontstaan van de spierziekte Guillain-Barré syndroom (GBS). GBS ontstaat door een onbedoelde reactie van het eigen immuunsysteem op een infectie. De eigen afweer valt niet alleen de ziekmakende bacteriën of virussen aan, maar ook de zenuwen. Het is dus mogelijk dat deze reactie ook kan ontstaan na een infectie met het zika-virus.

Meer onderzoek nodig

Onderzoekers van de GBS-onderzoeksgroep in het Erasmus MC volgen nu op de voet wat er gebeurd in Zuid- en Midden-Amerika en proberen hun collega’s daar te helpen. Vooralsnog kunnen zij nog niet zeggen of het verband tussen het zika-virus en GBS echt is, daar is meer informatie en nader onderzoek voor nodig.

 

guillain-barre syndroom

Bij GBS vallen de cellen van het immuunsysteem (grijs), na een infectie met een bacterie of virus, ook de eigen zenuwen aan. Dit leidt tot schade aan de zenuw (geel) en het zenuwomhulsel (blauw), en daardoor tot verlamming van de spieren. Er is een behandeling voor GBS: het toedienen van immunoglobulinen. Deze dempen de aanvallen van het immuunsysteem, waardoor meer schade wordt voorkomen en de zenuwen zich kunnen gaan herstellen

Doneer voor GBS   Lees meer over GBS

logo #eSMAfetteRivka Smit start een nieuwe actie voor ‘SMA de wereld uit!’ Te voet, per fiets, in een rolstoel, op een boot, motor, step of skate, verzin het maar. De #eSMAfette is een estafette door heel Nederland voor iedereen die iets met, of liever tegen, SMA heeft. Volwassenen en kinderen, familie en vrienden, bedrijven en verenigingen, iedereen is van harte welkom om mee te doen. Met z’n allen doen we mee aan een estafette door Nederland en geven we het stokje aan elkaar door. Als deelnemer bepaal je zelf de afstand en laat je daarbij sponsoren. Of verkoop zelf gemaakte lekkernijen, organiseer een statiegeldactie, doneer je verjaardagsfooi en steun de #eSMAfette-afstand van een ander.

 Nieuw onderzoek naar SMA

De actie is onderdeel van ‘SMA de wereld uit!’ Elke euro die we met elkaar voor ‘SMA de wereld uit!’ ophalen, gaat direct naar extra wetenschappelijk onderzoek naar SMA. Sinds 2013 zijn er al twee extra onderzoeken mogelijk gemaakt door deze campagne. Met #eSMAfette-actie willen we een kick-start geven voor een derde onderzoek.

Help jij ook mee?

Alle beetjes helpen en samen maken we extra onderzoek naar SMA mogelijk! De eerste deelnemer start op 1 mei en geeft zijn stokje over aan de volgende deelnemer, en zo gaat de tocht verder. Samen bepalen we de route. De finish is op 28 mei in Elspeet tijdens de SMA themadag.

Doe mee #eSMAfette        Lees meer over SMA de wereld uit!

goed geld gala 2016 vrienden loterij

Directeur Jan-Ite de Ruijter en ambassadeur Jan Kooijman nemen de cheque in ontvangst.

Dinsdagavond 2 februari mocht het Prinses Beatrix Spierfonds in het Tropenmuseum in Amsterdam € 862.430 in ontvangst nemen tijdens het jaarlijkse Goed Geld Gala van de Vrienden Loterij. Al sinds de start van de Loterij mag het fonds jaarlijks op een grote bijdrage rekenen. Wij zijn ontzettend blij met dit enorme bedrag voor onderzoek naar spierziekten!

Recordbedrag voor gezondheid en welzijn

Tijdens het Goed Geld Gala werd onthuld dat er in 2016 een recordbedrag van ruim 52,9 miljoen euro gaat naar maatschappelijke initiatieven (goede doelen, (sport)clubs en verenigingen) die mensen met onvoldoende middelen of mogelijkheden een steuntje in de rug geven.

De VriendenLoterij

Als deelnemer aan de VriendenLoterij kan je zelf bepalen naar welk goed doel de helft van de inleg gaat. Inmiddels spelen bijna een half miljoen deelnemers mee voor 43 goede doelen en 3.200 clubs en verenigingen. Wilt je ook iedere maand kans maken op mooie prijzen en daarmee ook onderzoek naar spierziekten steunen?

help en speel ook mee       Lees meer over onze samenwerking

 

In dit onderzoek is gekeken naar de veiligheid en effectiviteit van stamceltransplantatie als behandeling voor ALS. Hiervoor isoleerden de onderzoekers stamcellen uit het bloed van ALS patiënten. In het laboratorium werden deze stamcellen zo gekweekt dat ze eiwitten gingen produceren die de overleving van motorische zenuwcellen stimuleren. Daarna werden de stamcellen teruggegeven aan de patiënt. Op deze manier werden 26 ALS patiënten behandeld met hun eigen stamcellen. De behandeling werd goed verdragen. De meeste bijwerkingen bleken mild en tijdelijk van aard. Daarnaast lijkt de behandeling de ziekteprogressie te remmen. Bij 87% van de patiënten trad een verbetering op van ten minste 25%, gemeten met de ALSFRS-R test die het functioneren van ALS scoort. De onderzoekers concluderen dat stamceltransplantatie een veilige behandeling is, die de ziekteprogressie van ALS mogelijk kan remmen. In een volgende klinische studie zal de effectiviteit van de behandeling bij een grotere groep patiënten worden getest.

onderzoektrap - trede 4 & 5 - prinses beatrix spierfonds

Bron: Petrou et al.; Hadassah-Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israël; JAMA Neurology (januari 2016), artikel tegen betaling beschikbaar

Problemen met eten en slikken komen vaak voor bij mensen met SMA. In dit Nederlandse onderzoek werd daarom gekeken naar het effect van SMA type 2 en 3 op de werking van de kaken. Aan het onderzoek deden zestig patiënten met SMA type 2 en 3, en zestig gezonde controlepersonen mee. Alle deelnemers vulden vragenlijsten in en ondergingen verschillende testen om kauwfunctie, mondopening, mondbewegingen en bijtkracht te meten. Op al deze punten scoorden SMA patiënten scoorden slechter dan de gezonde controlepersonen. Ook bleek dat de ernst van de kaakproblemen samenhing met SMA type (erger bij type 2) en de mate van spierzwakte in de nek.

Bron: van Bruggen et al.; Radboudumc, Nijmegen; Neurology (januari 2016), artikel tegen betaling beschikbaar

In dit Amerikaanse onderzoek werd gekeken naar de frequentie van periodes van stabiliteit en verbetering van symptomen bij ALS. Hiervoor werd gebruik gemaakt van een grote ALS patiëntendatabase waarin scores van de ‘Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale’ zijn opgenomen, een test die het functioneren van ALS patiënten meet. Met behulp van deze data werden de frequenties van stabiliteit (periodes met gelijke testscores) en verbetering (periodes met stijgende testscores) gemeten. Bij 25% van 3.132 deelnemers bleven de symptomen voor 6 maanden stabiel, bij 16% van 2.105 deelnemers voor 12 maanden en bij 7% van 1.218 deelnemers voor 18 maanden. Korte periodes van verbetering kwamen ook vaak voor. Bij 14% van 1.343 deelnemers verbeterde de symptomen gedurende 180 dagen. Langere periodes van verbetering bleken echter zeldzaam. Bij minder dan 1% van de deelnemers bleef de verbetering aanwezig voor 12 maanden of langer. De onderzoekers concluderen dat periodes van stabiliteit vaak voorkomen bij ALS patiënten. Dit betekent dat stabiliteit niet meteen moet worden opgevat als een effect van behandeling. Langere periodes van verbetering zijn echter wel zeldzaam en kunnen een aanknopingspunt bieden voor verder onderzoek.

Bron: Bedlack et al.; Harvard Medical School, Boston, MA, VS; Neurology (december 2015), artikel gratis beschikbaar

Vroege start van enzymtherapie levert betere resultaten op bij baby’s met de ziekte van Pompe. Dat melden onderzoekers in dit Taiwanese onderzoek. In het onderzoek werden bijna 670.000 pasgeboren baby’s gescreend voor de ziekte van Pompe. Bij 14 baby’s werd de ziekte vastgesteld en meteen daarna gestart met enzymtherapie. De gemiddelde leeftijd bij de start van enzymtherapie was 11,92 dagen. Na twee jaar behandeling stonden de patiëntjes er fysiek en qua ontwikkeling beter voor dan andere patiëntjes, zelfs vergeleken met een groep dat slechts 10 dagen later startte met enzymtherapie. Naar aanleiding van deze resultaten concluderen de onderzoekers dat een vroege diagnose van de ziekte van Pompe bij baby’s belangrijk is voor een optimale behandeling. Zelfs een paar dagen eerder starten met enzymtherapie kan leiden tot betere resultaten bij patiënten.

Bron: Yang et al.; Taipei Veterans General Hospital, Taipei, Taiwan; The Journal of Pediatrics (december 2015), artikel tegen betaling beschikbaar

Onderzoeker Tom Schirris ontving vandaag de Jaarprijs Neuromusculaire Ziekten tijdens het Prinses Beatrix Spierfonds Symposium Neuromusculaire Ziekten te Amsterdam. Hij kreeg deze prijs voor de beste wetenschappelijk publicatie op het gebied van spierziekten in 2015. De prijs werd uitgereikt door Jan-Ite de Ruijter, directeur van het Prinses Beatrix Spierfonds.

Jaarprijs stimuleert jonge onderzoekersnieuws - jaarprijs 2016 - prinses beatrix spierfonds

De jaarprijs wordt jaarlijks toegekend aan een jonge onderzoeker die in Nederland excellent onderzoek heeft verricht op het gebied van spierziekten. Door jonge onderzoekers te stimuleren, wordt de hoge kwaliteit van het Nederlandse spierziektenonderzoek gewaarborgd. Jan-Ite de Ruijter: “De jaarprijs enthousiasmeert en stimuleert jonge onderzoekers wanneer ze nog moeten kiezen welke kant ze op willen. Goede en bevlogen onderzoekers zorgen voor hoogstaand onderzoek dat weer nieuw talent aantrekt.”
Tom Schirris is onderzoeker aan het Radboudumc te Nijmegen, in de onderzoeksgroep van prof. dr. Frans Russel. Zijn winnende artikel beschrijft dat de veelgebruikte cholesterolverlagende statines de functie van mitochondriën, de energiefabriekjes van de cel, remmen in spiercellen. Dit biedt een verklaring voor de spierklachten die gebruikers van deze middelen vaak ervaren. Het artikel werd gepubliceerd in het toonaangevende tijdschrift Cell Metabolism en is hier tegen betaling te lezen.

Prinses Beatrix Spierfonds Symposium Neuromusculaire Ziekten

De Jaarprijs Neuromusculaire Ziekten wordt ieder jaar uitgereikt op het Prinses Beatrix Spierfonds Symposium Neuromusculaire Ziekten, een nascholingssymposium voor artsen dat traditiegetrouw op de tweede vrijdag van januari plaatsvindt. Doel van het symposium is om artsen te informeren over nieuwe ontwikkelingen in diagnostiek, behandeling en classificatie van neuromusculaire ziekten.

Blaze the Show

Blaze the Show

Elk jaar nomineren duizenden dansliefhebbers hun favoriete danser of dansvoorstelling voor de Dans Publieksprijs. Dit jaar wordt de verkiezing voor de vijfde keer georganiseerd en heeft een bijzondere invulling. Door te nomineren en te stemmen gaat er een bijdrage naar het Prinses Beatrix Spierfonds.

Hoe kun je meedoen?

Vanaf 7 januari 2016 kun je via de website Danspubliek.nl de hele maand januari je nominaties opgeven. Vanaf februari kan er gestemd worden. Door te nomineren of te stemmen kun je ook nog eens diverse prijzen winnen, zoals kaartjes voor voorstellingen van Het Nationale Ballet of Blaze the Show.

Doe mee en stem       Lees meer over de Dans Publieksprijs

oreotaart

De overheerlijk Oreo-taart

Jur is in 2015, toen hij 4,5 maand oud was overleden aan de gevolgen van SMA type 1. Ter nagedachtenis aan Jur slaan zijn ouders, Harro en Willemijn, de handen ineen en komen in actie door overheerlijke Oreo-taarten te bakken.

Succesvolle actie

Harro en Willemijn bakken de taarten thuis in Wassenaar. Dat de actie zo’n succes is hadden ze van te voren niet kunnen bedenken. ‘We zijn de actie begonnen met het streefbedrag van €4.500,- Jur is namelijk 4,5 maand oud geworden en voor elke maand die hij bij ons is geweest wilden we €1.000 ophalen’. De teller staat momenteel al op €10.000,-. Wil jij ook zo’n heerlijke Oreo-taart? Wees er dan snel bij want Harro en Willemijn bakken nog even door tot 19 februari, de datum dat Jur 1 jaar oud zou zijn geworden.

help ook mee       Bestel ook een taart