Sinds 2013 fietst er elk jaar een team van het Prinses Beatrix Spierfonds de Fietselfstedentocht in de strijd tegen spierziekten. De Fietselfstedentocht is een 235 kilometer lange fietstocht langs de beroemde elf Friese steden. Voor iedere fietser een sportieve uitdaging en met 15.000 deelnemers en duizenden mensen langs de kant ook een geweldige ervaring! Fiets op 10 juni 2019 mee voor het Prinses Beatrix Spierfonds en draag bij aan onderzoek naar spierziekten.

Je ontvangt  van ons een startbewijs voor het evenement én een goed gevuld actiepakket, inclusief sportshirt. En natuurlijk zijn wij bij het evenement aanwezig om je aan te moedigen!

Wil jij, een familielid of vriend de uitdaging aangaan en meefietsen in de strijd tegen spierziekten? Stuur dan een mail met jouw gegevens naar actie@spierfonds.nl

meld je hier aan

Over de fietselfstedentocht

Al meer dan 100 jaar fietsen op pinkstermaandag ongeveer 15.000 deelnemers de Fietselfstedentocht door Friesland. De route van deze 235 kilometer lange tocht start en finisht in Bolsward. Deelnemers starten in 23 verschillende groepen, ’s morgens tussen 05.00 uur en 08.00 uur in het centrum van Bolsward. Iedere 8 minuten start er een groep met ongeveer 650 deelnemers. Om de tocht te volbrengen moeten de deelnemers alle stempels bij de verschillende posten hebben gehaald en uiterlijk om 24.00 uur bij de laatste finishcontrole in Bolsward zijn.

Lees meer over de fietselfstedentocht

Freya, haar ouders en broertje krijgen de cheque van de dansers van Het Nationale Ballet

Tijdens de voorstellingsreeks van Cinderella in de maand december en op 1 januari werd door de dansers van Het Nationale Ballet aandacht gevraagd voor de missie en doelstellingen van het Prinses Beatrix Spierfonds en werd het publiek expliciet gevraagd het Prinses Beatrix Spierfonds te ondersteunen. De oproep heeft een geldbedrag opgeleverd van ruim € 21.000! Dit bedrag komt ten goede aan wetenschappelijk onderzoek naar spierziekten.

Dans tegen spierziekten

“Zo op het eerste oog lijkt er geen groter contrast mogelijk tussen ‘dans’ en ‘spierziekte’”, vertelt Floor Bökkerink, communicatieadviseur bij het Prinses Beatrix Spierfonds. “Maar toch is er één duidelijke overeenkomst: doorzettingsvermogen! Dansers trainen elke dag intensief om hun spieren in topconditie te houden, terwijl mensen met een spierziekte elke dag het uiterste van hun lichaam vragen.”

“Met onze samenwerking met Holland Dance Festival en Het Nationale Ballet willen we laten zien dat bewegen niet vanzelfsprekend is. Daarom hebben we de bezoekers van Cinderella gevraagd een donatie te doen voor wetenschappelijk onderzoek naar spierziekten. En met succes! We zijn blij met deze mooie opbrengst en aandacht voor onze boodschap!”

Ter promotie van de samenwerking werd een bijzondere video opgenomen met het 5–jarige meisje Freya die een zeldzame spierziekte heeft. Ze heeft één grote droom; ballerina worden. Ze mocht een dagje op bezoek bij Het Nationale Ballet.

Doneer direct      Lees meer over de samenwerking

Drs. Henk-Jan Westeneng met dr. Ellen Sterrenburg (rechts) en dr. Anneke van der Kooi,
voorzitter van het Spierziekten Centrum Nederland (links).

Arts-onderzoeker Henk-Jan Westeneng ontving vandaag de Jaarprijs Neuromusculaire Ziekten van het Prinses Beatrix Spierfonds. Hij kreeg deze prijs voor de beste wetenschappelijk publicatie op het gebied van spierziekten in 2018. In zijn artikel beschrijft hij de ontwikkeling van een computermodel dat de levensverwachting bij mensen met ALS kan inschatten.

Jaarprijs stimuleert jonge onderzoekers

De Jaarprijs, een geldbedrag van 1000 euro, wordt jaarlijks door het fonds uitgereikt aan een jonge onderzoeker die uitstekend onderzoek heeft verricht op het gebied van spierziekten. Op deze manier willen we jonge onderzoekers stimuleren om voor dit belangrijke veld te kiezen. De prijs werd vandaag uitgereikt door Ellen Sterrenburg, hoofd Beleid & Onderzoek van het Prinses Beatrix Spierfonds. Ellen Sterrenburg: “Met de jaarprijs stimuleren we jonge onderzoekers in het spierziektenveld. Talentvolle en enthousiaste onderzoekers zorgen voor kwalitatief hoogstaand onderzoek dat zich uitbetaalt in resultaat voor de patiënt.”

Voorspelling van het ziekteverloop bij ALS

Drs. Henk-Jan Westeneng is arts-onderzoeker bij het ALS Centrum in het UMC Utrecht. Drs. Westeneng ontving de prijs voor zijn onderzoek naar ALS dat werd gefinancierd door Stichting ALS Nederland. Zijn winnende artikel beschrijft de ontwikkeling van een computermodel waarmee de levensverwachting van mensen met ALS op een betrouwbare manier kan worden ingeschat. “Veel ALS-patiënten die ik in de kliniek zie, hebben vragen over hun levensverwachting”, vertelt drs. Westeneng. “Met dit nieuwe model kunnen we ze meer duidelijkheid geven en de zorg beter op de persoon afstemmen. Daarnaast kunnen we bij geneesmiddelenonderzoek eerder zien of een potentieel middel effectief is.” Het model zal naar verwachting in de loop van dit jaar in heel Nederland in de zorg worden toegepast. Het artikel van drs. Westeneng werd gepubliceerd in het toonaangevende tijdschrift The Lancet Neurology en is hier tegen betaling te lezen.

Symposium Neuromusculaire Ziekten

De Jaarprijs Neuromusculaire Ziekten wordt ieder jaar uitgereikt op het Symposium Neuromusculaire Ziekten van het Spierziekten Centrum Nederland. Dit nascholingssymposium voor artsen vindt ieder jaar in januari plaats. Het doel van dit symposium is om artsen te informeren over nieuwe ontwikkelingen in de diagnostiek, behandeling en classificatie van spierziekten.

Help mee        Lees meer over het stimuleren van onderzoekstalent

prof. dr. baziel van engelen - prinses beatrix spierfonds (3)

Het onderzoek wordt uitgevoerd onder leiding van prof. dr. Baziel van Engelen.

Er kan een nieuw onderzoek naar spierziekten van start! Dit onderzoek werd eerder dit jaar ingediend in onze subsidieronde ‘Een beter leven voor spierziektepatiënten nu’ en is door de strenge selectieprocedure gekomen. Wil jij meehelpen meer onderzoek mogelijk te maken? Doneer dan nu!

Doneer nu

Optimale zorg: wat vinden mensen zelf belangrijk?

Er zijn ruim 600 verschillende spierziekten bekend, met uiteenlopende symptomen. Voor de meeste spierziekten bestaat geen medicijn, dus de behandeling richt zich met name op het verbeteren van de kwaliteit van leven. Doordat mensen met een spierziekten zo van elkaar verschillen, hebben ze het meeste baat bij een behandeling op maat. ‘Capability care’ is een nieuwe benadering in de zorg, waarbij de mens centraal staat in plaats van de aandoening. Capability care gaat uit van de wensen van de individuele patiënt. Welke activiteiten willen zij graag blijven doen en welke vaardigheden zijn hiervoor nodig? Het behouden van deze vaardigheden dienen als uitgangspunt voor de verdere behandeling.

Het doel van dit nieuwe onderzoek, dat wordt uitgevoerd onder leiding van prof. dr. Baziel van Engelen, is om te achterhalen of capability care de kwaliteit van leven van mensen met een spierziekte kan vergroten. Hiervoor zullen zestig volwassenen met een spierziekte capability care of standaardzorg ontvangen. Daarna worden de twee groepen met elkaar vergeleken. De onderzoekers verwachten dat capability care het welzijn van mensen met een spierziekte kan verbeteren, doordat er meer aandacht is voor de wensen en doelen van het individu.

Een beter leven voor spierziektepatiënten nu

Het onderzoek naar capability care werd eerder dit jaar ingediend in onze subsidieronde ‘Een beter leven voor spierziektepatiënten nu’. Met deze jaarlijkse subsidieronde investeren we in onderzoek dat zich richt op het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met een spierziekte.

Lees meer over het onderzoek

prof. dr. baziel van engelen - prinses beatrix spierfonds (3)

Er bestaan zo’n 600 verschillende spierziekten. De meeste spierziekten zijn progressief, de symptomen worden in de loop van de tijd steeds erger. Maar het ziektebeloop en de ernst van de klachten verschilt enorm, tussen verschillende spierziekten én tussen patiënten. Mensen met een spierziekte hebben daarom de meeste baat bij een behandeling op maat. ‘Capability care’ is een nieuwe benadering in de zorg waarbij niet de aandoening centraal staat, maar de mens. Zij geven zelf aan wat zij belangrijk vinden en aan welke vaardigheden zij waarde hechten. Dit dient als uitgangspunt voor de verdere behandeling.

Doel van het onderzoek

Het doel van dit onderzoek is om te achterhalen of capability care de kwaliteit van leven van mensen met een spierziekte kan vergroten. Hiervoor zullen zestig volwassenen met de spierziekte FSHD of myotone dystrofie zes maanden lang ofwel capability care ofwel standaardzorg ontvangen. Vervolgens worden de twee groepen met elkaar vergeleken. De onderzoekers verwachten dat capability care bijdraagt aan een betere kwaliteit van leven voor mensen met een spierziekte doordat er meer aandacht is voor het behalen van activiteiten die zij zelf belangrijk vinden.

Tussentijdse resultaten

Dit onderzoek zal in de loop van 2019 van start gaan. In de loop van 2020 zullen de eerste tussentijdse resultaten bekend worden.

dr. linda van den berg - prinses beatrix spierfonds

Het onderzoek wordt uitgevoerd onder leiding van dr. Linda van den Berg.

Er kan een nieuw onderzoek naar de ziekte van Pompe van start! Dit onderzoek werd eerder dit jaar ingediend in onze subsidieronde ‘Een beter leven voor spierziektepatiënten nu’ en is door de strenge selectieprocedure gekomen. Wil jij meehelpen meer onderzoek mogelijk te maken? Doneer dan nu!

Doneer nu

Leefstijlprogramma bij Pompe

De ziekte van Pompe is een van de weinige spierziekten waar een behandeling voor bestaat: enzymtherapie. Deze behandeling redt levens, maar hij slaat niet bij iedereen even goed aan. Sommige mensen houden problemen met hun spieren. Daarnaast kampt meer dan de helft van de volwassenen met de ziekte van Pompe met overgewicht. Onderzoekers in het Erasmus MC doen daarom onderzoek naar het verbeteren van de leefstijl bij mensen met de ziekte van Pompe.

“In een eerdere studie hebben we aangetoond dat het voor mild aangedane patiënten veilig en haalbaar is om een beweegprogramma te volgen”, vertelt onderzoeker dr. Linda van den Berg. “Bovendien had het programma een positief effect op zaken als uithoudingsvermogen, spierkracht en vermoeidheid. In ieder geval op de korte termijn. Met het huidige onderzoek willen we kijken of het eerder gevolgde beweegprogramma ook effecten heeft gehad op de lange termijn.” Deze gegevens willen de onderzoekers vervolgens gebruiken om een op maat gemaakt leefstijlprogramma te ontwikkelen waarin beweging en voeding centraal staan.

Persoonlijke missie

Als sportarts weet dr. Van den Berg als geen ander wat het belang is van een gezonde leefstijl. Maar ook haar eigen ervaringen motiveren haar dit onderzoek te doen. “Al vanaf mijn vroege jeugd ben ik veel met sport bezig en ik ben ervan overtuigd dat het sporten mij niet alleen fysiek maar ook geestelijk sterker heeft gemaakt. Het is daarom mijn persoonlijke missie om te proberen iedereen – maar juist ook diegenen voor wie we nog niet weten hoe – van de positieve effecten van bewegen te laten genieten. Mensen (nog) beter maken door te bewegen, mooier kan niet!”

Een beter leven voor spierziektepatiënten nu

Het onderzoek naar de ziekte van Pompe werd eerder dit jaar ingediend in onze subsidieronde ‘Een beter leven voor spierziektepatiënten nu’. Met deze jaarlijkse subsidieronde investeren we in onderzoek dat zich richt op het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met een spierziekte.

Lees meer over het onderzoek

dr. linda van den berg - prinses beatrix spierfonds

De ziekte van Pompe is een erfelijke spierziekte die te behandelen is met enzymtherapie. Deze behandeling verlengt de levensduur en verbetert de spierkracht. Maar helaas reageren niet alle mensen met Pompe even goed op de behandeling en kunnen er restverschijnselen blijven bestaan. In een eerder onderzoek toonden de onderzoekers aan dat een beweegprogramma bij mild aangedane patiënten, een positief effect heeft op de spierfunctie en de conditie, en op klachten als vermoeidheid en pijn. Deelnemers aan het onderzoek vielen af, konden makkelijker bewegen en voelden zich veel beter.

Doel van het onderzoek

In het eerste deel van dit onderzoek zullen de langetermijneffecten van het beweegprogramma worden onderzocht. Dit doen de onderzoekers door de deelnemers van dit programma te vergelijken met patiënten die niet hebben deelgenomen. Daarna zullen de onderzoekers, op basis van deze resultaten, een leefstijlprogramma ontwikkelen. Dit doen ze samen met Pompe-experts, deelnemers van het eerdere beweegprogramma, andere (ook ernstig) aangedane patiënten en een vertegenwoordiger van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland. Vervolgens zal dit leefstijlprogramma getest worden bij (zowel mild als ernstig aangedane) kinderen en volwassenen met de ziekte van Pompe.

Tussentijdse resultaten

Dit onderzoek zal in de loop van 2019 van start gaan. In de loop van 2020 zullen de eerste tussentijdse resultaten bekend worden.

Het Prinses Beatrix Spierfonds en Spieren voor Spieren slaan de handen opnieuw ineen. Samen maken we twee nieuwe onderzoeken mogelijk!

Samen sterk

Het Prinses Beatrix Spierfonds zet zich in voor alle 200.000 mensen met een spierziekte in Nederland. Spieren voor Spieren richt zich specifiek op de 20.000 kinderen met een spierziekte in Nederland en wil hen uitzicht geven op een kansrijke toekomst. Dagelijks zetten we ons in om spierziekten de wereld uit te krijgen. Daarbij vervullen we ieder voor zich een zeer belangrijke rol in spierziektenland. Maar we werken ook al jaren nauw samen, onder andere door samen onderzoeken te financieren. Spieren voor Spieren (co)financiert momenteel vijftien lopende onderzoeken bij het Prinses Beatrix Spierfonds. En daar komen er nu twee bij! Samen maken we de volgende onderzoeken mogelijk.

Nieuw onderzoek naar spierdystrofieën

Spierdystrofieën, zoals de ziekte van Duchenne en limb girdle spierdystrofie, zijn spierziekten waarbij de spieren steeds verder verzwakken. Ze kunnen door verschillende erfelijke fouten worden veroorzaakt, maar het ziektemechanisme is vergelijkbaar: spierweefsel wordt vervangen door vet- en bindweefsel. Het doel van het nieuwe onderzoek ‘Gericht ingrijpen op ziektemechanismes als een mogelijke therapie voor spierdystrofie’ is om dit proces te remmen. De onderzoekers zullen in het laboratorium nagaan of ze de vorming van vet- en bindweefsel kunnen tegengaan. Hierbij maken ze gebruik van ‘antisense therapie’. Dit is een techniek waarbij een stukje DNA, bijvoorbeeld het stukje met de erfelijke fout erin, als het ware afgeplakt wordt met een ‘pleister’.

Dit onderzoek wordt uitgevoerd in het LUMC onder leiding van dr. Maaike van Putten en prof. dr. Annemieke Aartsma-Rus.

Nieuw onderzoek naar myotone dystrofie

Myotone dystrofie wordt veroorzaakt doordat een bepaald stukje DNA te vaak herhaald wordt. Hierdoor wordt een molecuul aangemaakt dat giftig is voor de spieren. Het doel van het nieuwe onderzoek ‘Ontwikkeling van een strategie voor genreparatie bij myotone dystrofie’ is om de herhaling in het DNA te verwijderen. Dat doen de onderzoekers in de voorlopers van spiercellen, de spierstamcellen, die ze halen uit het spierweefsel van een model voor de ziekte. Door deze cellen in het laboratorium te repareren en daarna terug te brengen in de zieke spieren hopen de onderzoekers dat ze daar zullen bijdragen aan het herstel van de spieren.

Dit onderzoek wordt uitgevoerd in het Radboudumc onder leiding van prof. dr. Hans van Bokhoven en prof. dr. Baziel van Engelen.

Help mee        Lees meer over onze werkwijze

nieuws - scholarship - tom van haaren - prinses beatrix spierfondsTom van Haaren, masterstudent Biomedische Wetenschappen aan de Radboud Universiteit Nijmegen, liep zes maanden stage in Cambridge. Hier onderzocht hij de werking van de energiefabriekjes van de cel, de mitochondriën, die een belangrijke rol spelen bij mitochondriële myopathieën. Zijn stage werd mede mogelijk gemaakt met een scholarship van het fonds.

Transport van energie

Mitochondriële myopathieën zijn spierziekten waarbij de energiefabriekjes van de cel, de mitochondriën, niet goed werken. Hierdoor worden voedingstoffen niet goed omgezet en krijgen de spieren te weinig energie om goed te functioneren. “Voor een goede werking is het belangrijk dat mitochondriën voedingsstoffen kunnen opnemen en energie kunnen transporteren naar andere delen van de cel”, vertelt Tom. “Er zijn in totaal 53 verschillende eiwitten die voor dit transport zorgen. Van slechts de helft van deze transporteiwitten is bekend wat de functie is.” Het feit dat 15 van deze eiwitten een rol spelen bij mitochondriële myopathieën geeft aan hoe belangrijk ze zijn. In zijn stage werkte Tom mee aan het in kaart brengen van de nog niet gekarakteriseerde transporteiwitten.

Stimulerende ervaring

De stage van Tom vond plaats in Cambridge, Engeland. “Qua weer en omgeving lijkt Cambridge veel op Nederland”, aldus Tom. “En het is een hele mooie oude stad met veel karakter. Wat ik wel merkte, is dat de onderzoekers daar heel secuur te werk gaan en zich echt vastbijten in problemen. Mensen maakten lange werkdagen, vaak ook in het weekend, maar als student was ik daar redelijk van gevrijwaard. Zo heb ik geprobeerd in het weekend lokale contacten op te doen in de honkbal en cricket verenigingen en was ik af en toe in de pub te vinden.”

“Al met al is de tijd echt voorbij gevlogen. Ik heb mijn netwerk kunnen uitbreiden met contacten uit de verschillende onderzoeksgroepen daar en ik verwacht in de toekomst nog samenwerking te zoeken om wellicht enkele maanden of jaren terug te gaan voor vervolgonderzoek. Het was een positieve stimulerende ervaring die mijn ogen heeft geopend voor eventueel vervolgonderzoek in het buitenland binnen het gebied van mitochondriën.”

Scholarship

De onderzoeksstage van Tom werd mogelijk gemaakt met een scholarship van het Prinses Beatrix Spierfonds. Het fonds stelt deze subsidies beschikbaar voor studenten die een onderzoeksstage naar spierziekten willen doen in het buitenland. Door het stimuleren van onderzoek naar spierziekten willen we jonge onderzoekers enthousiast maken voor dit vakgebied.

Help mee        Lees meer over het stimuleren van onderzoekstalent

Myotone dystrofie wordt veroorzaakt doordat een bepaald stukje van het erfelijke materiaal (het DNA) te vaak herhaald wordt. Deze herhaling leidt tot de aanmaak van een molecuul, een RNA-molecuul, dat schadelijk is voor de spiercellen. Hoe langer de herhaling in het DNA is, hoe ernstiger de ziekte. Onderzoekers verwachten dat het verwijderen van de herhaling in het DNA, de ziekte een halt toe kan roepen.

Doel van het onderzoek

Het doel van dit onderzoek is om de herhaling te verwijderen in het DNA van de voorlopers van spiercellen (spierstamcellen). Hiervoor halen de onderzoekers eerst spierstamcellen uit het spierweefsel van een model voor de ziekte. Vervolgens knippen ze de herhaling in het DNA er in het laboratorium uit door gebruik te maken van de zogenoemde ‘moleculaire schaar’: een techniek waarmee heel precies in het DNA geknipt kan worden. Als de stamcellen gerepareerd zijn, worden ze teruggebracht in het zieke spierweefsel. De onderzoekers hopen dat ze hier zullen bijdragen aan het herstel van de zieke spieren.

Tussentijdse resultaten

Dit onderzoek is in de loop van 2018 gestart. In de loop van 2019 zullen de eerste resultaten bekend worden.